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Riassunto

La cardiomyopathie hypertrophique est caractérisée par une hypertrophie typiquement asymétrique prédominant sur le septum interventriculaire. Dans un quart des cas, un gradient de pression intraventriculaire gauche s'y associe. La maladie est le plus souvent familiale et les gènes responsables codent pour des protéines du sarcomère (appareil contractile). L'évolution est le plus souvent favorable mais les complications redoutées sont la mort subite et l'insuffisance cardiaque progressive. La prise en charge thérapeutique reste difficile. Si les symptômes ne sont pas contrôlés par les bêtabloquants ou le vérapamil, et s'il existe un gradient de pression, la chirurgie de myotomie-myectomie peut être proposée. Le stimulateur cardiaque double chambre, ou l'alcoolisation d'artère coronaire septale, peuvent constituer deux alternatives à la chirurgie, mais le bénéfice à long terme reste à valider. En cas de risque élevé de mort subite, le traitement fait appel à l'amiodarone ou bien au défibrillateur implantable.

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