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Riassunto

Le prolapsus valvulaire mitral n'a été véritablement individualisé que depuis quatre décennies, à la suite des travaux de Reid et Barlow. Le diagnostic et le pronostic ont été progressivement clarifiés lors de ces 20 dernières années, après une confusion initiale liée à des biais de recrutement ou de sélection.

L'utilisation de critères échocardiographiques rigoureux permet de chiffrer maintenant la prévalence à 2,4 % de la population générale. La meilleure définition du prolapsus valvulaire mitral est d'ordre anatomofonctionnelle. C'est histologiquement une dégénérescence myxoïde du tissu valvulaire mitral dont la couche spongieuse vient envahir et fragiliser la couche fibreuse. C'est, en échocardiographie bidimensionnelle, une hernie ou une protrusion de plus de 2 mm d'un ou des deux feuillets de la valve mitrale dans l'oreillette gauche en systole sur une coupe longitudinale parasternale grand axe.

Cliniquement, il s'agit de sujets qui se plaignent d'une symptomatologie assez riche, mais non spécifique, en dehors des palpitations ou d'une hypotension orthostatique. L'auscultation cardiaque la plus évocatrice recueille un click méso- ou télésystolique, suivi d'un souffle télésystolique.

On distingue deux types de prolapsus suivant que l'épaisseur des feuillets mitraux est égale ou supérieure (forme dite classique) ou inférieure (forme non classique) à 5 mm. La forme classique (1,3 % des cas) est répartie à peu près également entre les deux sexes. Elle comporte un risque de complications de l'ordre de 1 à 3/100 années-patient, sous forme d'insuffisance mitrale le plus souvent par rupture de cordages du feuillet postérieur, d'endocardite infectieuse, de troubles du rythme graves, voire de mort subite. Mais contrairement aux données initiales, le prolapsus est rarement la cause des accidents vasculaires cérébraux du sujet jeune de moins de 45 ans. Une prophylaxie anti-infectieuse rationnelle et une chirurgie réparatrice précoce de l'insuffisance mitrale doivent pouvoir en améliorer le pronostic.

La forme non classique (1,1 % des cas) est à nette prédominance féminine et d'évolution généralement bénigne, d'où la nécessité de rassurer avant tout de tels sujets.

Les progrès de la génétique, actuellement en pleine expansion, permettront peut-être une nouvelle classification moléculaire de cette affection à transmission autosomique dominante.

Parole chiave : prolapsus valvulaire mitral, échocardiographie, génétique, complications, nsuffisance mitrale, endocardite infectieuse, troubles du rythme, mort subite, accidents vasculaires cérébraux

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