Les pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques sont individualisées en sept entités anatomocliniques. Le diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) repose sur l'association d'un profil radioclinique évocateur et d'un aspect histopathologique de type pneumopathie interstitielle commune ; lorsque l'aspect tomodensitométrique est caractéristique (50 % des cas), le diagnostic peut être retenu en l'absence de biopsie. La pneumopathie interstitielle non spécifique est une entité anatomoclinique dont le pronostic est plus favorable que celui de la fibrose pulmonaire idiopathique, et dont le diagnostic nécessite le recours à la biopsie pulmonaire chirurgicale. La pneumopathie organisée cryptogénique est incluse dans le cadre des pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques du fait de sa nature idiopathique et multifocale, bien qu'il ne s'agisse pas à proprement parler d'une pneumopathie interstitielle. La pneumopathie interstitielle desquamative et la bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle sont des formes rares de pneumopathie interstitielle diffuse idiopathique, qui atteignent préférentiellement l'adulte jeune fumeur. La pneumopathie interstitielle lymphocytaire, qui se rencontre notamment au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren, est exceptionnelle dans sa forme idiopathique. La pneumopathie interstitielle aiguë réalise un syndrome de détresse respiratoire aiguë sans cause établie. Le diagnostic des pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques nécessite une approche multidisciplinaire, qui intègre l'évaluation clinique, le scanner thoracique de haute résolution et l'aspect histopathologique pulmonaire.