Mastocitosis - 01/01/04
Olivier Chosidow : Professeur
Camille Francès : Professeur
Service de médecine interne, hôpital de La Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l'Hôpital, 75651 Paris cedex 13 France
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Riassunto |
Las mastocitosis constituyen un grupo heterogéneo de afecciones caracterizadas por la acumulación o la proliferación anormal de mastocitos en los tejidos. Son infrecuentes, por lo general aparecen esporádicamente, aunque a veces tengan carácter familiar; su rasgo esencial es la gran variabilidad en lo que respecta a la clínica, la evolución y el pronóstico. Las mastocitosis cutáneas, enfermedades benignas que se observan principalmente en los niños, afectan sólo a la piel, y a menudo curan de manera espontánea. Las mastocitosis sistémicas (del 10 al 30% de los casos) se definen por la afectación de uno o varios órganos o tejidos (en especial la médula ósea); la piel puede estar afectada o no. La forma sistémica se observa en adultos, generalmente por igual en ambos sexos, y en ocasiones se asocia a una hemopatía mieloide.
Parole chiave : mastocitosis cutánea, mastocitosis sistémica
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- Esclerodermia o esclerosis sistémica
- M. Robert, L. Mouthon
- Dermatosis paraneoplásicas
- Stéphane Barete, Nakhlé Ayoub, Camille Francès, Olivier Chosidow
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