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Riassunto

La tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita cianógena más frecuente. Desde el punto de vista anatómico, se trata en esencia de una comunicación interventricular alta asociada a estenosis pulmonar, que es infundibular y con frecuencia valvular. Desde el punto de vista fisiopatológico, produce un cortocicuito derecha-izquierda a nivel ventricular. La expresión clínica consiste, por tanto, en cianosis por lo general progresiva, acompañada a menudo de crisis hipóxicas. Si se le permite que siga su curso espontáneo, esta enfermedad evoluciona hacia complicaciones como la poliglobulia grave, los accidentes cerebrovasculares y los abscesos cerebrales. El fallecimiento se produciría, como media, en la segunda década de la vida. Así pues, la intervención quirúrgica resulta indispensable y salvadora. Hoy en día, se lleva a cabo a edad temprana. La reparación se realiza a corazón abierto e incluye la resección de la estenosis infundibular, el cierre mediante un «patch» de la comunicación interventricular y la reconstrucción de la vía derecha, con ayuda de un «patch» de ensanchamiento transanular pulmonar, si es necesario. En este caso, la intervención deja un orificio pulmonar que sólo se tapa de modo parcial; de ello resulta una regurgitación valvular pulmonar bien tolerada al principio pero que, a largo plazo, puede comprometer la función ventricular derecha. Las alteraciones del ritmo cardíaco constituyen otra complicación que se encuentra en el seguimiento a largo plazo. Por todo ello, los pacientes necesitan un seguimiento médico. Sin embargo, su longevidad y su calidad de vida se ven ampliamente mejoradas por la cirugía.

Parole chiave : Tetralogía de Fallot, Atresia pulmonar, Anomalías conotroncales, Cirugía a corazón abierto, Cardiopatías cianógenas

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