La sclérodermie systémique (SS) est caractérisée par l'existence de lésions de sclérose affectant le derme et certains viscères, ainsi que par des anomalies vasculaires. La physiopathologie de la maladie est aujourd'hui mieux comprise, cependant l'efficacité des traitements de fond est encore limitée et aucun d'entre eux n'a à ce jour permis dans une étude prospective de prolonger significativement la survie. Les médications traditionnelles sont décevantes en pratique clinique, et dans une étude prospective randomisée récente, la D-pénicillamine n'a pas permis d'obtenir de meilleurs résultats à la dose thérapeutique qu'à une dose très faible. Parallèlement, de nouveaux traitements de fond émergent dans les formes diffuses de la maladie, comme le cyclophosphamide lorsqu'il existe une atteinte interstitielle pulmonaire évolutive ou la greffe de cellules souches périphériques lorsqu'il existe une atteinte viscérale précoce. Ainsi, aujourd'hui encore, les médications les plus efficaces sur les symptômes des malades sont les traitements symptomatiques : les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine dans le traitement de la crise rénale aiguë, les inhibiteurs calciques dans le traitement du syndrome de Raynaud et les inhibiteurs de la pompe à proton en cas de reflux gastro-oesophagien compliqué. Dans cette revue générale, nous tenterons de mettre en avant les traitements de fond pour lesquels nous avons le plus d'espoir d'efficacité et nous proposerons des schémas thérapeutiques symptomatiques en fonction de l'organe intéressé.

Systemic sclerosis (SS) is characterized by sclerosis of the dermis and internal organs and by vascular abnormalities. Although the pathophysiology of the disease has been partly elucidated, the efficacy of long-term treatments remains limited, with no significant increase in survival in a recent prospective study. Conventional drug treatments are disappointing in clinical practice, and in a recent prospective randomized study standard-dose D-penicillamine was not more effective than mini-dose D-penicillamine. New long-term treatments are emerging for diffuse SS, including cyclophosphamide for patients with progressive interstitial lung disease or stem cell transplantation for those with early organ involvement. The most effective treatments remain symptomatic, such as angiotensin-converting enzyme inhibitors for acute renal crisis, calcium channel antagonists for Raynaud's phenomenon, and proton pump inhibitors for the complications of gastroesophageal reflux. This review article focuses on long-term treatments that are most likely to be effective and suggests symptomatic treatment strategies tailored to specific organ involvements.