La esclerodermia sistémica es una enfermedad autoinmunitaria infrecuente, vinculada a una disfunción de las células inmunitarias, los fibroblastos y las células endoteliales. Según la extensión cutánea de la lesión, se distinguen dos formas principales: limitadas y difusas. Cualquiera que sea su tipo, la esclerodermia sistémica expone a un riesgo elevado de lesión orgánica (digestiva, pulmonar, cardíaca o renal), lo que disminuye la supervivencia de manera significativa. La esclerodactilia y las úlceras de los dedos alteran de forma considerable la calidad de vida de los pacientes. La vigilancia sistemática de los órganos expuestos, el uso adecuado de antagonistas del calcio, inhibidores de la enzima convertidora e inhibidores de la bomba de protones, y (en los últimos 15 años) el desarrollo de medicamentos como las prostaciclinas, sus análogos y los inhibidores de los receptores de la endotelina, explican la evolución favorable del pronóstico de la enfermedad.