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Médulloblastomes - 01/01/06

[17-265-A-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0378(06)38591-0 
L. Taillandier a, , F. Doz b, V. Bernier c, P. Chastagner d
a Service de neurologie, Hôpital central, centre hospitalier universitaire de Nancy, 29, avenue-De-Lattre-de-Tassigny, 54035 Nancy cedex, France 
b Oncopédiatrie, Institut Curie, 26, rue d'Ulm, 75248 Paris cedex 05, France 
c Radiothérapie, Centre régional de lutte contre le cancer Alexis Vautrin, 54500 Vandoeuvre-lès-Nancy, France 
d Service d'oncohématologie pédiatrique, Hôpital d'enfants, centre hospitalier universitaire de Nancy, 54500 Vandoeuvre -lès-Nancy, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Le terme de médulloblastome correspond à une tumeur cérébelleuse appartenant à la famille des tumeurs primitives neuroectodermiques. Il représente 40 % des tumeurs cérébelleuses, 15 à 20 % de l'ensemble des tumeurs cérébrales et la première cause de tumeur cérébrale maligne chez l'enfant. Soixante dix à 80 % des cas sont diagnostiqués chez l'enfant contre 20 à 30 % chez l'adulte. Le diagnostic repose sur la clinique, l'imagerie et bien sûr la neuropathologie, en association de plus en plus aux données de biologie moléculaire. Le traitement, tous âges confondus, repose sur la chirurgie de la tumeur de la fosse postérieure, l'irradiation de l'ensemble du système nerveux central, hormis chez les enfants âgés de moins de 5 ans, et la chimiothérapie selon différentes modalités en fonction de l'âge et des critères de gravité. Le médulloblastome est une des rares tumeurs radio- et chimiosensible du système nerveux central. Les objectifs du traitement sont d'une part l'amélioration du pronostic vital et d'autre part la diminution des risques de séquelles, en particulier neuro-intellectuelles et endocriniennes liées à l'irradiation du système nerveux en développement chez l'enfant. La prise en charge de cette pathologie doit nécessairement être multidisciplinaire par l'action concertée des équipes de neurochirurgie, neuroradiologie, oncologie pédiatrique, neuro-oncologie et radiothérapie. Le taux de survie à 5 ans est de l'ordre de 75 %, en cas de tumeurs localisées dont l'exérèse a été complète, mais encore au prix de lourdes séquelles chez l'enfant.

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Mots clés : Médulloblastome, Radiothérapie, Chimiothérapie, Survie

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  Nous remercions chaleureusement Serge Bracard, Claire Griffaton et Christiane Moret (service de neuroradiologie, centre hospitalier universitaire de Nancy) pour les documents neuroradiologiques ainsi que Yves Grignon et Jean-Michel Vignaud (service d'anatomie pathologique, centre hospitalier universitaire de Nancy) pour les documents neuropathologiques.


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