Les enfants nés de mère présentant des autoanticorps dirigés contre les ribonucléoprotéines appelées SSA/Ro ou SSB/La, peuvent développer des lésions du tissu de conduction cardiaque responsables d'un bloc atrioventriculaire (BAV), une éruption cutanée transitoire, des anomalies des enzymes hépatiques, une anémie ou une thrombocytopénie. Des anomalies transitoires de l'électrocardiogramme (bradycardie sinusale, prolongement de l'intervalle QT) ont également été rapportées. De telles manifestations cliniques et biologiques constituent le syndrome du lupus néonatal, qu'elles surviennent chez des enfants nés d'une mère présentant une maladie systémique auto-immune, ou totalement asymptomatique. Chez ces enfants la prévalence du BAV congénital est d'environ 2 %, celle du rash cutané néonatal autour de 20 %, alors que les anomalies biologiques asymptomatiques peuvent être retrouvées jusque d'en 40 % des cas. Le risque de récurrence de BAV complet est environ 10 fois plus élevé pour les grossesses suivantes. La plupart des mères sont asymptomatiques lors de la grossesse et ne sont identifiées que lors de la naissance de leur enfant atteint. Leur devenir à long terme est en général plus favorable que ce que l'on pensait autrefois. Des échocardiographies foetales répétées au moins toutes les 2 semaines dès la 16^e semaine de gestation sont recommandées chez les femmes présentant des anticorps anti-SSA/Ro : leur but est de détecter précocement des anomalies foetales qui pourraient précéder la constitution d'un BAV complet et pourraient faire l'objet d'un traitement préventif. Le passage transplacentaire des IgG maternelles anti-SSA/Ro et SSB/La est considéré comme le mécanisme essentiel des lésions tissulaires. Cependant, la disparité possible de ce syndrome chez des jumeaux suggère également le rôle de facteurs foetaux ou environnementaux.

Children born from mothers positive for autoantibodies against SSA/Ro and/or anti-SSB/La ribonucleoproteins may develop heart conduction tissue damage resulting in atrioventricular block and/or transient skin rash, liver enzyme abnormalities and anaemia/thrombocytopenia. Additional transient electrocardiographic abnormalities (sinus bradycardia, QT interval prolongation) have been reported. Such clinical and laboratory manifestations are included in the so-called neonatal lupus syndromes, independently whether the mother is suffering from a systemic autoimmune disease or is totally asymptomatic. The prevalence of the congenital heart block is around 2%, of neonatal rash around 20%, while laboratory abnormalities in asymptomatic babies can be detected in up to 40% of cases. The risk of recurrence of complete heart block is almost 10 times higher in the following pregnancies. Most of the mothers are asymptomatic at delivery and are identified only by the birth of an affected child. Their long-term outcome is generally more reassuring than previously assumed. Serial echocardiograms and obstetric sonograms, performed at least every 2 weeks, starting from 16 weeks gestation, are recommended in anti-Ro/SSA positive pregnant women: the goal is to detect early fetal abnormalities, that might precede complete atrioventricular block and that might be a target for preventive therapy. Transplacental passage of maternal anti-SSA/Ro -SSB/La IgG is thought to be pivotal in inducing tissue damage. However, the discordant appearance of the syndrome in twins does suggest a role also for fetal or environmental factors.