La coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) est un syndrome acquis au pronostic sévère caractérisé par l'activation systémique des mécanismes de la coagulation avec des dépôts multiples de fibrine provoquant un état d'hypercoagulabilité, des phénomènes hémorragiques et des défaillances d'organes. Les acteurs responsables de ce syndrome sont de mieux en mieux identifiés et les mécanismes physiopathogéniques induisent une génération intense de thrombine, une défaillance des systèmes inhibiteurs physiologiques, un dysfonctionnement endothélial et de la fibrinolyse endogène. De nombreux contextes médicaux et/ou chirurgicaux peuvent être associés à une CIVD et conditionnent ainsi sa prise en charge. Le diagnostic, parfois difficile, tend à être simplifié par l'application d'un score d'imputabilité basé sur des critères anamnestiques cliniques et sur des tests biologiques simples. D'autres dosages de paramètres plus spécialisés sont réservés à de rares cas difficiles ou à des laboratoires experts. La pierre angulaire de la prise en charge des CIVD reste le traitement étiologique de la pathologie sous-jacente. L'arsenal thérapeutique s'enrichit de nouveaux agents antithrombotiques tels que les inhibiteurs de la coagulation (TFPI, AT ou PC activée) mais leur efficacité reste discutée et les conditions optimales de leur utilisation doivent être mieux définies. La précocité et le caractère ciblé de ce traitement conditionnent le pronostic de ce redoutable syndrome.