El mosaicismo genético designa la presencia en un paciente de dos o varios patrimonios genéticos diferentes derivados del mismo cigoto. En el ser humano se ha demostrado la existencia de un mosaicismo genético en múltiples enfermedades. El objetivo de este artículo es explicar el concepto y la patogenia del mosaicismo genético y describir las manifestaciones cutáneas que permitan sospecharlo.