Les lymphomes cutanés sont des lymphomes débutant et prédominant au niveau de la peau. Ils représentent, par ordre de fréquence, le deuxième site de lymphomes extranodaux, après les lymphomes digestifs. Ils constituent un groupe hétérogène d'entités présentant des tableaux cliniques, histologiques, immunohistologiques et évolutifs très variés. La classification de l'European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC) des lymphomes cutanés était jusqu'à présent la plus utilisée en Europe. Une classification de consensus commune Organisation mondiale de la santé (OMS)-EORTC pour les lymphomes cutanés a été récemment publiée. Les lymphomes T représentent 75 à 80 % des lymphomes cutanés. Le mycosis fongoïde et ses variantes, et les lymphoproliférations CD30⁺, sont les plus fréquents et ont une évolution indolente, contrastant avec quelques entités très rares de lymphomes T cutanés très agressifs. Le syndrome de Sézary a un pronostic intermédiaire. Les lymphomes B représentent 20 à 25 % des lymphomes cutanés. Ils ont le plus souvent un pronostic favorable, mais l'évolution plus péjorative des lymphomes diffus à grandes cellules de type membre inférieur doit être connue. Dans tous les cas, une confrontation clinico-histologique et un bilan d'extension complet doivent permettre de proposer les options thérapeutiques les plus adaptées, en évitant les traitements inutilement agressifs dans les formes de pronostic favorable.