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Malformaciones de la pared torácica - 05/01/07

[14-528]  - Doi : 10.1016/S1286-935X(06)47917-X 
A. Wurtz a,  : Professeur des Universités, Praticien hospitalier, M. Conti a : Praticien hospitalier, H. Porte a : Professeur des Universités, Praticien hospitalier, B. Cavestri b : Chef de Clinique - Assistant des Hôpitaux
a Clinique de chirurgie thoracique, Hôpital Albert-Calmette, CHRU, 59037 Lille cedex France 
b Clinique des maladies respiratoires, Hôpital Albert-Calmette, CHRU, 59037 Lille cedex France 

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Riassunto

Las malformaciones más frecuentes de la pared torácica afectan al plastrón condroesternal. Su causa es un desarrollo excesivo de los cartílagos costales, que empujan y deforman el cuerpo del esternón: en sentido posterior: pectus excavatum (o tórax en embudo); en sentido anterior: pectus carinatum (o tórax en quilla) y pectus arcuatum. También existen malformaciones aisladas del esternón: son las fisuras esternales secundarias a un defecto de fusión, en la línea media, de las yemas esternales durante la vida embrionaria. Otras malformaciones son infrecuentes, o incluso excepcionales: el síndrome de Poland, que en las formas completas se caracteriza por una hipoplasia unilateral de la pared torácica y braquisindactilia ipsolateral; el síndrome de Jeune (consistente en una distrofia torácica asfixiante) ligado a un defecto congénito del desarrollo de la caja torácica; la distrofia torácica adquirida, secuela de una intervención por pectus excavatum en la primera infancia. Por último, se describen diversas malformaciones, cartilaginosas, con hiperplasias localizadas y costales, con aplasia, sinostosis o formas bífidas.

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Palabras Clave : Malformación de la pared torácica, Pectus excavatum, Pectus carinatum, Pectus arcuatum, Fisura esternal, Síndrome de Poland, Síndrome de Jeune, Distrofia torácica asfixiante, Anomalías de los cartílagos costales, Aplasia de las costillas


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