Las colestasis del niño, que habitualmente se presentan en el período neonatal, constituyen la principal causa de hospitalización en un servicio de hepatología pediátrica y representan el 80% de las indicaciones de trasplante hepático en el niño. El trasplante hepático ha revolucionado el pronóstico de las colestasis infantiles, con una tasa global de supervivencia a los 10 años del 80%. Por otra parte, los genes responsables de las principales colestasis genéticas han sido identificados recientemente, lo que, en teoría, hace posible un diagnóstico prenatal y deberá permitir una mejor comprensión de la fisiopatología de estas colestasis, así como el futuro desarrollo de otras terapias aparte del trasplante. El recién nacido está especialmente expuesto al desarrollo de colestasis, debido a la inmadurez de los mecanismos de secreción biliar. Las colestasis del recién nacido son significativas por su incidencia relativamente elevada (1/2.500 nacimientos), la gran variedad etiológica y el pronóstico grave de una buena parte de ellas. Ante un recién nacido con ictericia colestásica, el principal objetivo es identificar la causa con rapidez. Es extremadamente importante el diagnóstico precoz de la atresia de vías biliares extrahepáticas, principal causa de colestasis a esta edad, y cuyo pronóstico depende de la precocidad de la intervención quirúrgica correctora.