Sommario Abbonarsi

Neuroblastoma - 28/03/07

[4-100-E-80]  - Doi : 10.1016/S1245-1789(07)48736-4 
D. Couanet , D. Valteau-Couanet
Institut Gustave Roussy, 39, rue Camille-Desmoulins, 94805 Villejuif cedex, France 

Benvenuto su EM|consulte, il riferimento dei professionisti della salute.
L'accesso al testo integrale di questo articolo richiede un abbonamento.

pagine 15
Iconografia 18
Video 9
Altro 1
Articolo archiviato , inizialmente pubblicato nel trattato EMC : Pediatría

Riassunto

El neuroblastoma es el tumor sólido más frecuente del niño. En el 95% de los casos aparece antes de los 5 años y es metastásico en más de la mitad de los mismos. Los signos clínicos están relacionados con el tumor primitivo localizado a nivel de las cadenas ganglionares simpáticas o de las suprarrenales, o con las metástasis, que casi siempre son osteomedulares en el niño mayor de 1 año y hepáticas en el lactante. En el estudio de la enfermedad, se busca la elevación de la concentración de catecolaminas urinarias y se incluyen técnicas de diagnóstico por imagen del tumor primitivo. La presencia de metástasis se confirma mediante un estudio medular y una gammagrafía con metayodobencilguanidina (MIBG) y, si no hay captación del trazador a nivel del tumor primitivo, mediante una gammagrafía ósea con tecnecio. La biopsia del tumor confirma el diagnóstico, permite su clasificación histológica y la búsqueda de una amplificación del oncogén MYCN, factor biológico pronóstico fundamental. Los elementos que condicionan el tratamiento son el estadio, la edad del niño y la existencia de una amplificación del oncogén MYCN. Con independencia de la edad, se consideran pacientes de alto riesgo aquellos que son portadores de un tumor con amplificación de MYCN, así como los niños mayores de 1 año portadores de una enfermedad metastásica. En las formas localizadas, el tratamiento se basa en la cirugía, que se realizará después de reducir el volumen tumoral mediante quimioterapia convencional en caso de factores de riesgo quirúrgicos. Su pronóstico, al igual que el de las formas metastásicas del lactante, es excelente, con una tasa de curación del 90%. En cambio, a pesar de un tratamiento que incluye quimioterapia convencional, cirugía, quimioterapia de altas dosis y terapia de mantenimiento, el pronóstico de las formas de alto riesgo es sombrío, con tan solo un 30-40% de curaciones.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Palabras Clave : Neuroblastoma, Técnicas de diagnóstico por imagen, Oncogén MYCN, Quimioterapia de altas dosis, Ácido retinoico


Mappa


© 2007  Elsevier Masson SAS. Tutti i diritti riservati.
Aggiungere alla mia biblioteca Togliere dalla mia biblioteca Stampare
Esportazione

    Citazioni Export

  • File

  • Contenuto

Articolo seguente Articolo seguente
  • Exploración física del recién nacido, del lactante y del niño
  • P. Labrune

Benvenuto su EM|consulte, il riferimento dei professionisti della salute.
L'accesso al testo integrale di questo articolo richiede un abbonamento.

Già abbonato a questo trattato ?

@@150455@@ Voir plus

Il mio account


Dichiarazione CNIL

EM-CONSULTE.COM è registrato presso la CNIL, dichiarazione n. 1286925.

Ai sensi della legge n. 78-17 del 6 gennaio 1978 sull'informatica, sui file e sulle libertà, Lei puo' esercitare i diritti di opposizione (art.26 della legge), di accesso (art.34 a 38 Legge), e di rettifica (art.36 della legge) per i dati che La riguardano. Lei puo' cosi chiedere che siano rettificati, compeltati, chiariti, aggiornati o cancellati i suoi dati personali inesati, incompleti, equivoci, obsoleti o la cui raccolta o di uso o di conservazione sono vietati.
Le informazioni relative ai visitatori del nostro sito, compresa la loro identità, sono confidenziali.
Il responsabile del sito si impegna sull'onore a rispettare le condizioni legali di confidenzialità applicabili in Francia e a non divulgare tali informazioni a terzi.


Tutto il contenuto di questo sito: Copyright © 2026 Elsevier, i suoi licenziatari e contributori. Tutti i diritti sono riservati. Inclusi diritti per estrazione di testo e di dati, addestramento dell’intelligenza artificiale, e tecnologie simili. Per tutto il contenuto ‘open access’ sono applicati i termini della licenza Creative Commons.