Les canalopathies auto-immunes sont des pathologies neuromusculaires rares, caractérisées cliniquement depuis plusieurs dizaines d’années mais dont l’association à des auto-anticorps spécifiques est plus récente. Les canaux ioniques ont un rôle important d’activation, d’inhibition et de régulation dans la transmission neuromusculaire. La myasthénie auto-immune, le plus fréquemment associée à la présence d’anticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine, est la pathologie canalaire la mieux connue. D’autres anticorps anti-canaux, notamment voltage-dépendants, sont associés à certaines pathologies neurologiques. Les anticorps anticanaux calciques voltage-dépendants sont retrouvés dans le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton et l’ataxie cérébelleuse paranéoplasique. Les anticorps anti-canaux potassiques voltage-dépendants dans la neuromyotonie, le syndrome de Morvan et l’encéphalite limbique. Le traitement des canalopathies auto-immunes repose sur la corticothérapie, les immunosuppresseurs, les immunoglobulines intraveineuses et les échanges plasmatiques.

Autoimmune channelopathies are rare neuromuscular diseases that have been characterized clinically for several decades but for which the evidence of associated antibodies has only been recently demonstrated. Ion channels have an important role of activation, inhibition and regulation in neuromuscular transmission. Myasthenia gravis, generally associated with the presence of anti-acetylcholine receptor antibody, is the best-known channelopathy. Other anti-channel antibodies, including voltage-dependent, are associated with several neurological diseases, as illustrated by anti-voltage-gated calcium channels found in Lambert-Eaton myasthenic syndrome and paraneoplastic cerebellar ataxia, and anti-voltage-gated potassium channels found in neuromyotonia, Morvan’s syndrome and limbic encephalitis. The treatment of autoimmune channelopathies is logically based on corticosteroids, immunosuppressant drugs, intravenous immunoglobulins and plasmapheresis.