L'hypertension (HTA) maligne (HTAM) est définie par l'installation rapide de valeurs élevées de pression artérielle (> 180/100 mmHg, souvent > 200/120) et d'atteintes viscérales diversement associées : troubles visuels par rétinopathie, constante, comportant hémorragies, exsudats et oedème papillaire ; atteinte neurocérébrale, encéphalopathie hypertensive diffuse, ou accident vasculaire cérébral, à distinguer par les techniques d'imagerie ; insuffisance ventriculaire gauche, angor ; insuffisance rénale par néphroangiosclérose maligne et microangiopathie thrombotique avec anémie hémolytique intravasculaire. Le plus souvent l'HTAM complique l'évolution d'une HTA essentielle méconnue ou insuffisamment traitée ; chez environ un tiers des patients elle est consécutive à une sténose artérielle rénale uni- ou bilatérale. L'activation extrême du système rénine-angiotensine est présente dans la majorité des cas avec hyperaldostéronisme et hypokaliémie. Les patients sont hospitalisés d'urgence en secteur de soins intensifs. Le traitement antihypertenseur est mis en route par voie intraveineuse sous contrôle automatique permanent. L'abaissement de la pression artérielle doit être progressif, notamment en cas d'accident vasculaire cérébral. Ultérieurement le traitement antihypertenseur oral a pour objectifs la normalisation de la pression artérielle, la prévention des accidents cérébraux et cardiovasculaires et l'amélioration de la fonction rénale.