Las malformaciones pulmonares y bronquiales constituyen un gran conjunto de diversas anomalías vinculadas al desarrollo del árbol respiratorio y, por esta razón, también incluyen las malformaciones más comunes de la tráquea, estructura inaugural del desarrollo del árbol traqueobroncopulmonar. Una reseña de la organogénesis del árbol respiratorio permite comprender los principales defectos que conducen a una malformación. Este panorama explica también la frecuencia de las posibles anomalías asociadas, sobre todo de los tejidos adyacentes. El desarrollo de la vascularización es esencial, ya que es indisociable del tracto respiratorio debido a su función definitiva: intercambios gaseosos en la membrana alveolocapilar. La clasificación de las anomalías traqueobroncopulmonares no es unívoca: puede obedecer a un criterio embriológico (Remy) o a su gravedad clínica (Delarue). Se han hecho múltiples clasificaciones. Los autores de este artículo han optado por una clasificación propia para ser lo más pragmáticos posible: malformaciones de la tráquea y los bronquios (comunicaciones anómalas, anomalías de constitución y de estructura), malformaciones de la masa pulmonar (anomalías de segmentación y de situs, distrofias y displasias pulmonares), malformaciones vasculares y linfáticas. Las modalidades de diagnóstico son muy variables a causa de la diversidad de las anomalías. El diagnóstico prenatal es frecuente, pero la afección puede revelarse a cualquier edad. Es necesario insistir en la atención multidisciplinar para alcanzar un diagnóstico preciso y optar por la mejor estrategia terapéutica.