Une thrombopénie est définie par un chiffre de plaquettes inférieur à 150 10⁹/l (150 000/mm³). Elle peut être d'origine centrale par défaut de production, périphérique par consommation (coagulation intravasculaire disséminée [CIVD]) ou anomalie de la répartition (microangiopathie), ou être liée à un mécanisme immunologique qui associe une destruction périphérique des plaquettes et une production médullaire inadaptée. Au cours des thrombopénies centrales, la thrombopénie est généralement associée à une anomalie des autres lignées sanguines qui orientent le diagnostic. Au cours des thrombopénies par consommation, l'étude de l'hémostase montre des signes de coagulation intravasculaire et l'analyse du frottis montre la présence de schizocytes en cas de microangiopathie. En cas d'anomalie de répartition, il existe habituellement une splénomégalie en rapport avec une hypertension portale. Le diagnostic de thrombopénie immunologique (purpura thrombopénique immunologique [PTI]) est un diagnostic d'élimination : la thrombopénie est isolée, l'examen clinique est normal en dehors d'éventuels signes hémorragiques et l'étude de l'hémostase est normale. Dans les cas difficiles, l'analyse de myélogramme peut être utile. Le traitement est conditionné par le mécanisme de la thrombopénie. Au cours des insuffisances médullaires, la transfusion de plaquettes est la base du traitement associée au traitement de la maladie causale. En cas de CIVD, le traitement de la cause est nécessaire. L'intérêt des transfusions de concentrés de plasma et de plaquettes est discuté de même que l'utilisation de l'héparine. En cas de microangiopathie, le traitement repose sur les échanges plasmatiques éventuellement associés à des perfusions de rituximab. Au cours du PTI, les traitements de première ligne reposent sur les corticoïdes et/ou les immunoglobulines ; la splénectomie est proposée dans les formes chroniques sévères. De nouveaux traitements tels que le rituximab ou les agonistes du récepteur de la thrombopoïétine sont très utiles en cas d'échec de la splénectomie et peuvent dans certains cas être proposés avant la splénectomie.