Le terme « convulsion fébrile » regroupe l'ensemble des manifestations convulsives provoquées par une hyperthermie chez le nourrisson et l'enfant entre 6 mois et 6 ans. On ne parle de convulsions fébriles que si la fièvre est le seul facteur déclenchant, à l'exclusion de toute autre pathologie neurologique ou infectieuse aiguë. Les convulsions fébriles dans la grande majorité des cas sont des épisodes aigus fréquents en pathologie pédiatrique le plus souvent bénins et qui disparaissent avec l'âge sans séquelles. Cependant, le risque de développer une épilepsie ultérieure est supérieur à celui de la population générale ; parmi les facteurs de risque faisant craindre une évolution vers une épilepsie, la nature complexe (crises à début précoce, de durée longue et comportant un élément de focalisation) et non simple de la convulsion est à considérer. Les épilepsies qui débutent en règle par des convulsions fébriles sont le syndrome de Dravet, le syndrome des épilepsies généralisées avec crises fébriles plus (GEFS+) et l'épilepsie temporale interne avec sclérose de l'hippocampe. L'existence de facteurs génétiques dans la survenue des convulsions fébriles et dans le développement d'une épilepsie ultérieure est maintenant bien connue. Il s'agit de mutations affectant les gènes codant essentiellement pour des sous-unités des canaux sodium voltage dépendant, ce qui place ces épilepsies dans le cadre des channelopathies. La conduite à tenir devant une convulsion fébrile dépend du type de convulsion et du risque de développer une épilepsie ultérieure.