La maladie de Whipple, de fréquence longtemps sous-estimée faute de moyens diagnostiques, est une cause non exceptionnelle d’endocardite à hémocultures négatives, et doit être systématiquement recherchée dans ce contexte. En effet, son évolution spontanée est toujours défavorable, et elle relève d’un traitement spécifique, Tropheryma whipplei n’étant pas sensible à l’antibiothérapie probabiliste recommandée dans les endocardites à hémocultures négatives. Bien qu’elle soit en général associée aux atteintes systémiques typiques de la maladie de Whipple, l’atteinte endocarditique est parfois la seule manifestation de la maladie, ce qui complique encore le diagnostic. Nous rapportons le cas d’un patient de 66 ans, porteur d’une maladie de Barlow, qui bénéficie d’un remplacement valvulaire devant une majoration de son insuffisance mitrale, devenue symptomatique suite à une rupture de cordage. Le diagnostic d’endocardite aiguë, évoqué devant la constatation peropératoire de végétations sur la valve mitrale, est confirmé par l’anatomopathologie. L’enquête microbiologique reste initialement peu contributive. Les techniques d’amplification de l’ARN 16S sur un fragment de valve permettent finalement l’identification de T. whipplei, dont la responsabilité est confirmée par la relecture des coupes de valve mitrale après coloration par l’acide périodique de Schiff. L’évolution est ensuite favorable sous doxycycline et hydroxychloroquine.

Diagnosis of Whipple’s disease is difficult, and thus its frequency is probably underestimated, particularly in culture-negative infective endocarditis. However, it must be systematically searched for in such a situation, first because it is associated with a poor natural outcome, and second because Tropheryma whipplei is not covered by the conventional empirical therapy recommended for culture-negative infective endocarditis. Whipple’s disease endocarditis is usually associated with weight loss, intestinal and joint involvement. Nevertheless, it is sometimes the only manifestation of the disease, which makes the diagnosis much more difficult. We report the case of a 66-year-old patient with Barlow’s disease, who underwent mitral valve replacement for severe mitral regurgitation. Vegetations were observed on the resected valve, both macroscopically and histologically. No microorganism was found at first. The diagnosis of Whipple’s disease endocarditis was finally obtained by Polymerase Chain Reaction on valve tissue, and later confirmed by Periodic Acid Schiff staining. The outcome was favorable after a prolonged antibiotic therapy including doxycycline and hydroxychloroquine.