Prototype de la maladie auto-immune non spécifique d'organe, le lupus érythémateux systémique (LES) est un syndrome caractérisé cliniquement par l'association de manifestations protéiformes et biologiquement par la présence presque constante d'anticorps dirigés contre divers constituants du noyau (anticorps antinucléaires). Le LES survient 85 fois sur 100 chez la femme, généralement en période d'activité ovarienne. Les atteintes organiques sont multiples, et la maladie évolue par poussées entrecoupées de périodes de rémission. On distingue des formes bénignes ambulatoires, principalement cutanéoarticulaires et des formes viscérales graves. Le LES étant une maladie chronique, il justifie un traitement de fond : les antimalariques de synthèse. L'intensité du traitement des poussées est adaptée à la gravité de la maladie : le traitement des poussées cutanéoarticulaires repose sur l'aspirine, les autres anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et les antimalariques de synthèse. Le traitement des atteintes viscérales passe par une corticothérapie générale, souvent associée à un immunosuppresseur. La surveillance biologique comporte des examens usuels dont la recherche régulière d'une protéinurie et le dosage répété des anticorps anti-ADN natifs et du complément (CH50, C3, C4). La réapparition d'anomalies immunologiques après une période de normalisation fait craindre une exacerbation clinique. Le pronostic du LES s'est considérablement amélioré au cours de la dernière décennie, le taux de survie à 10ans étant d'environ 93 %. La mortalité résulte soit du LES ou d'un syndrome des antiphospholipides (SAPL) associé, soit de complications favorisées par le traitement : infections notamment opportunistes, athérosclérose accélérée et néoplasies.