Les progrès de l’imagerie prénatale des dix dernières années ont complètement modifié les circonstances du diagnostic et de prise en charge des malformations congénitales du poumon, et plus particulièrement celle des malformations adénomatoïdes kystiques et des séquestrations, qui sont les deux lésions les plus fréquemment rencontrées. Alors qu’il existe aujourd’hui un consensus pour le traitement chirurgical des malformations pulmonaires symptomatiques, la prise en charge des lésions asymptomatiques reste discutée. La possible régression complète des séquestrations ou encore les améliorations cliniques et morphologiques observées dans les emphysèmes plaident pour une surveillance clinique de ces lésions. Au contraire, une résection précoce est recommandée pour les malformations kystiques du fait d’un risque accru de complications et de la possibilité de dégénérescence tumorale. Bien que la proportion de patients asymptomatiques qui développent secondairement des symptômes reste difficile à évaluer, la plus faible morbidité des résections précoces comparativement aux interventions réalisées en urgence est un argument supplémentaire pour une intervention avant la survenue de complications. Des études complémentaires et un suivi à long terme des patients sont encore nécessaires si l’on veut améliorer notre connaissance de l’histoire naturelle des malformations congénitales du poumon et pouvoir définir une prise en charge optimale.

Advances in antenatal imaging over the past 10 years have completely changed diagnosis and management of congenital lung disease, especially for congenital cystic adenomatoid malformations and sequestrations that are the two lesions most commonly detected. If early surgical excision is required for symptomatic cases, management of asymptomatic malformations is still discussed. The natural evolution and consequences of later complications of congenital lung malformations need to be compared with the benefits of elective resection and surgical morbidity. Complete regression of sequestrations or clinical and morphological improvement in congenital lobar emphysema pleads for clinical watching. On the other hand, resection is advocated for cystic malformations, because of an increased risk of acute respiratory distress, later infections and the possibility of malignant transformation. Even though the proportion of asymptomatic patients that go on to develop symptoms is hard to evaluate, an argument for elective surgery is a better outcome than emergency surgery. Further studies and long term follow-up are still needed to understand the natural history of congenital lung malformations precisely and help to define the optimal way in which to manage them.