Les pathologies pulmonaires infiltrantes diffuses rassemblent des affections hétérogènes, aux étiologies variées, souvent aussi idiopathiques. Leur diagnostic n’est pas toujours aisé, et leur prise en charge thérapeutique parfois décevante.

Des avancées thérapeutiques ont été réalisées ces dernières années concernant la granulomatose de Wegener, afin de réduire l’utilisation du cyclophosphamide en raison de sa toxicité, tout en gardant une efficacité similaire.

La fibrose pulmonaire idiopathique est la pneumopathie interstitielle diffuse chronique idiopathique la plus fréquente mais aussi la plus grave, sans traitement efficace jusqu’à présent en dehors de la transplantation pulmonaire. Plusieurs axes de recherche sont explorés et ont permis l’élaboration de nouveaux traitements, principalement pour le moment la pirfenidone et BIBF1120, dont l’efficacité est finalement modeste.

La lymphangioleiomyomatose est une pneumopathie infiltrante diffuse chronique caractérisée par une atteinte pulmonaire kystique et des épanchements pleuraux. Son aspect scanographique est parfois très évocateur mais le diagnostic de certitude repose sur l’histologie ou sur un faisceau d’arguments radiologiques et cliniques. L’apport du dosage sérique de VEGF-D semble intéressant dans le diagnostic de lymphangioleiomyomatose.

Diffuse infiltrative lung diseases bring together heterogeneous diseases, with varied etiologies, often idiopathic. Their diagnosis is not always easy and therapeutic management is sometimes disappointing.

Therapeutic advances were realized these last years concerning Wegener’s granulomatosis, to reduce the use of cyclophosphamide because of its toxicity, while keeping a similar efficacy.

Idiopathic pulmonary fibrosis is the most frequent but also the most severe chronic idiopathic interstitial lung disease. There is no effective treatment except lung transplantation. Several areas of research are investigated and new treatments are found, mainly pirfenidone and BIBF1120, the efficiency of which is finally modest.

Lymphangioleiomyomatosis is an interstitial lung disease characterized by cystic lung disease and pleural effusion. Its radiological aspect is sometimes very suggestive but the final diagnosis requires histology or the association of radiological and clinical arguments. The contribution of the serum level of VEGF-D seems interesting in the diagnosis of lymphangioleiomyomatosis.