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Myoclonies - 11/04/12

[17-009-A-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0378(12)57572-X 
M. Borg  : Praticien hospitalier
Unité des pathologies du mouvement, Service de neurologie, Hôpital Pasteur, 30, avenue de la Voie-Romaine, 06002 Nice cedex 1, France 

Article en cours de réactualisation

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Riassunto

Les myoclonies sont de brèves secousses musculaires qui peuvent être causées par une brusque contraction musculaire (myoclonus positif) ou par l'interruption de l'activité musculaire (myoclonie négative). Les myoclonies peuvent être physiologiques ou causées par une grande variété de troubles héréditaires ou acquis. Les myoclonies correspondent à l'électromyogramme à une cocontraction des muscles agonistes et antagonistes pour les myoclonies positives ou à une période de silence pour les myoclonies négatives. Les études électrophysiologiques sont indispensables à la compréhension de l'origine d'une myoclonie ; elle peut être corticale, thalamocorticale, du tronc cérébral ou médullaire. Le mode de survenue d'une myoclonie et son rythme sont des éléments utiles à la recherche du diagnostic. Les myoclonies peuvent être associées à une dystonie, comme dans le syndrome myoclonie-dystonie héréditaire, elles peuvent être associées à un syndrome parkinsonien, où elles ne sont pas rares. Les myoclonies en association avec l'épilepsie se voient dans les épilepsies symptomatiques ou idiopathiques, avec une mention particulière pour le nouveau concept de tremblement cortical. Les myoclonies s'observent dans les démences, particulièrement dans la démence à corps de Lewy et la maladie d'Alzheimer. Le piracétam, le valproate et le clonazépam représentent les produits les plus utiles pour traiter les myoclonies.

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Mots clés : Myoclonie, Myoclonie corticale, Asterixis, Épilepsie, Dystonie


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  • E. Apartis, C.-P. Jedynak

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