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Cutis laxa: A review - 16/04/12

Doi : 10.1016/j.jaad.2011.01.004 
David R. Berk, MD a, , Danette D. Bentley, MD c, Susan J. Bayliss, MD a, Anne Lind, MD b, Zsolt Urban, PhD d
a Departments of Internal Medicine and Pediatrics, Division of Dermatology, Washington University School of Medicine and St Louis Children’s Hospital, St Louis, Missouri 
b Department of Pathology and Immunology, Washington University School of Medicine and St Louis Children’s Hospital, St Louis, Missouri 
c Department of Dermatology, University of Alabama School of Medicine, Birmingham, Alabama 
d Department of Human Genetics, University of Pittsburgh Graduate School of Public Health, Pittsburgh, Pennsylvania 

Reprint requests: David R. Berk, MD, Division of Dermatology, Washington University School of Medicine, Campus Box 8123, 4921 Parkview Pl, St Louis, MO 63110.

Abstract

Cutis laxa is a rare disorder of elastic tissue resulting in loose, redundant, hypoelastic skin. Both acquired and inherited forms exist, some of which have significant systemic manifestations. Here, we review the various forms of cutis laxa, with focus on the inherited forms. Recent molecular studies have provided many new insights into the causes of cutis laxa and revealed greater genetic heterogeneity than previously appreciated.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Key words : cutis laxa, elastic tissue, elastin, fibulin-4, fibulin-5, genodermatosis

Abbreviations used : ACL, ADCL, ARCL, ATS, CL, DBS, EDS, MACS, PXE, TGF, URDS, XLCL


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 The first two authors contributed equally to this research/article.
 Funded in part by National Institutes of Health grants HL073703, HL084922, and HL090648 and March of Dimes grant 1-FY09-402 to Dr Urban.
 Conflicts of interest: None declared.


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Vol 66 - N° 5

P. 842.e1-842.e17 - maggio 2012 Ritorno al numero
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