Le fibrome chondromyxoïde est une tumeur bénigne rare de la lignée cartilagineuse. Sa localisation classique est la métaphyse des os longs du sujet entre 20 ans et 30 ans. Elle se présente sous la forme d'une ostéolyse excentrée finement cerclée parfois polylobée. Son caractère agressif et son polymorphisme histologique rendent le diagnostic différentiel difficile avec un chondrosarcome. La biopsie chirurgicale reste la technique de référence, mais l'interprétation anatomopathologique doit être confrontée aux donnés cliniques et iconographiques et relève d'une analyse multidisciplinaire. Le traitement chirurgical de première intention repose sur le curetage-comblement le plus complet possible ou la résection économique en préservant la fonction. Une surveillance postopératoire rapprochée s'impose compte tenu du risque de récidive locale qui peut conduire à un geste chirurgical plus agressif.