Les mastocytoses sont des affections rares, liées à une prolifération anormale de mastocytes et à leur accumulation tissulaire. La mastocytose cutanée est la forme la plus fréquente qui touche principalement les nouveau-nés et les nourrissons. Les symptômes sont dus à la libération des médiateurs contenus dans les mastocytes, dont l’histamine. La mastocytose est parfois associée à une mutation du gène codant pour le récepteur c-kit. Cliniquement, il existe différentes formes dermatologiques, qui associent à divers degrés des manifestations aiguës cutanées, digestives ou même hémodynamiques. Le diagnostic est confirmé par l’examen histologique d’un prélèvement cutané. Nous rapportons le cas d’un nourrisson de 4 mois atteint d’une mastocytose cutanée diffuse (MCD) bulleuse, variété très rare de mastocytose. Ce nourrisson avait une dermatose érosive et bulleuse, initialement confondue avec un impétigo. La multiplication des lésions bulleuses avait conduit à une hospitalisation. La prise de codéine, motivée par des soins douloureux, avait été responsable d’une grande poussée bulleuse extensive associée à un choc anaphylactique. Le contexte de pathologie bulleuse associé à cette réaction aiguë avait permis de suspecter une MCD bulleuse, confirmée histologiquement. Cette observation démontre la difficulté du diagnostic propre au caractère exceptionnel de la mastocytose, tout particulièrement dans sa forme bulleuse diffuse. La très rapide dégradation chez ce nourrisson, suite à la prise de codéine, souligne l’importance de l’éviction des médicaments histamino-libérateurs dans la prise en charge de cette affection.

Mastocytosis is a rare condition related to an abnormal proliferation of mast cells and their accumulation in tissues. Cutaneous mastocytosis is the most common form and mainly affects newborns and infants. The symptoms are caused by the release of mediators contained in mast cells, including histamine. Mastocytosis may be associated with a mutation in the gene encoding the c-kit receptor. Clinically, there are different dermatological findings, which combine acute cutaneous, digestive, or even hemodynamic manifestations in varying degrees. The diagnosis is confirmed by the histological study of a skin sample. We report here the case of a 4-month-old infant suffering from diffuse cutaneous bullous mastocytosis, a very rare variety of mastocytosis. This infant had an erosive and bullous manifestation of dermatosis, initially confused with impetigo. The proliferation of bullous lesions led to her hospitalization. Codeine intake for pain was responsible for a large and extensive bullous reaction associated with anaphylactic shock. This context of bullous spread occurring after taking codeine led to the suspicion of bullous diffuse cutaneous mastocytosis, a diagnosis that was confirmed histologically. This observation demonstrates the difficulty of mastocytosis diagnosis, mostly due to its rarity, especially in its diffuse bullous forms. The rapid deterioration of this patient, after the codeine prescription, emphasizes the importance of the eviction of histamine-releaser compounds in the management of this disease.