Le retard staturopondéral lié à un déficit en GH (hormones de croissance) ou en insulin-like growth factor 1 (IGF1) est fréquemment associé chez l’adulte à des valeurs basses de la densité minérale osseuse (DMO), à une ostéoporose et une augmentation du risque de fractures (Tritos et al., 2011 [1Tritos N.A., Greenspan S.L., King D., Hamrahian A., Cook D.M., Jönsson P.J., e al. Unreplaced sex steroid deficiency, corticotropin deficiency, and lower IGF-I are associated with lower bone mineral density in adults with growth hormone deficiency: a KIMS database analysis J Clin Endocrinol Metab 2011 ;  96 : 1516-1523 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti] ; Wüster et al., 2001 [2Wüster C., Abs R., Bengtsson B.A., Bennmarker H., Feldt-Rasmussen U., Hernberg-Ståhl E., e al. The influence of growth hormone deficiency, growth hormone replacement therapy, and other aspects of hypopituitarism on fracture rate and bone mineral density J Bone Miner Res 2001 ;  16 : 398-405

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti] ; Bex et Bouillon, 2003 [3Bex M., Bouillon R. Growth hormone and bone health Horm Res 2003 ;  60 : 80-86 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]). En revanche, le risque de fracture chez les enfants présentant un déficit en GH ou IGF1 n’a pas été clairement évalué jusqu’à ce jour (Högler et Shaw, 2010 [4Högler W., Shaw N. Childhood growth hormone deficiency, bone density, structures and fractures: scrutinizing the evidence Clin Endocrinol (Oxf) 2010 ;  72 : 281-289

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]). Nous présentons le cas d’une jeune fille âgée de 21ans, porteuse d’un syndrome associant un retard psychomoteur et staturopondéral (–4 DS) sévère depuis l’enfance, un dysmorphisme facial et une épilepsie, chez qui des troubles de la marche et une perte de force motrice sont apparus récemment, sans antécédent traumatique. La scintigraphie osseuse a permis de révéler de multiples foyers hyperfixants évocateurs de fissures ou fractures des os corticaux, et le bilan hormonal a mis en évidence un déficit en IGF1. Ce cas nous permet d’évoquer le rôle de la GH et de l’IGF1 dans le développement osseux et de rappeler les principes à respecter lors de la mesure de la densité osseuse par absorptiométrie (DXA) chez l’enfant.

Growth delay in adults with GH (growth hormone) or insulin-like growth factor 1 (IGF1) deficiency is often associated to low bone mineral density (BMD), osteoporosis and a higher risk of fractures (Tritos et al., 2011 [1Tritos N.A., Greenspan S.L., King D., Hamrahian A., Cook D.M., Jönsson P.J., e al. Unreplaced sex steroid deficiency, corticotropin deficiency, and lower IGF-I are associated with lower bone mineral density in adults with growth hormone deficiency: a KIMS database analysis J Clin Endocrinol Metab 2011 ;  96 : 1516-1523 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]; Wüster et al., 2001 [2Wüster C., Abs R., Bengtsson B.A., Bennmarker H., Feldt-Rasmussen U., Hernberg-Ståhl E., e al. The influence of growth hormone deficiency, growth hormone replacement therapy, and other aspects of hypopituitarism on fracture rate and bone mineral density J Bone Miner Res 2001 ;  16 : 398-405

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]; Bex et Bouillon, 2003 [3Bex M., Bouillon R. Growth hormone and bone health Horm Res 2003 ;  60 : 80-86 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]). However to date, the risk of fractures in children with GH or IGF1 deficiency is not clearly evaluated (Högler and Shaw, 2010 [4Högler W., Shaw N. Childhood growth hormone deficiency, bone density, structures and fractures: scrutinizing the evidence Clin Endocrinol (Oxf) 2010 ;  72 : 281-289

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]). This is the case of a young woman aged 21, with a syndrome including a severe mental, growth and weight retardation (–4 SD), facial dysmorphism and partial epilepsy, who recently presented walking and muscle strength loss, without history of trauma. Bone scan revealed several hot spots related to cortical bone fractures and biological data showed an IGF1 deficiency. Through this case, we discuss the role played by GH and IGF1 in bone growth, and the basic procedures to follow in children when measuring BMD with dual absorptiometry X ray technique (DXA).