L’évaluation clinique et fonctionnelle de l’atteinte respiratoire au cours des MNM revêt une importance capitale. Elle comporte un recueil standardisé des symptômes, une mesure de capacité vitale assis et couché, une mesure plus spécifiques de la force des muscles respiratoire, un débit expiratoire à la toux, une gazométrie et une évaluation nocturne. Cette évaluation est un élément déterminant pour déterminer le moment optimal de mise en place des thérapeutiques spécifiques et adapter la surveillance au profil de dégradation de chaque patient.

Clinical and functional respiratory assessment represents a key element in the management of neuromuscular diseases. It Includes an evaluation of daytime and nocturnal symptoms, measurement of vital capacity (seated and supine), inspiratory or expiratory pressures, blood gas analysis and nocturnal evaluation. This comprehensive assessment is essential to optimize the timing of therapeutic interventions, particularly non invasive ventilation. It is also useful in the follow up to determine the rate of respiratory deterioration in an individual patient.