Las queratodermias palmoplantares (QPP) son un conjunto heterogéneo de enfermedades cutáneas que se caracterizan por hiperqueratosis de las palmas de la manos y las plantas de los pies. Desde un punto de vista histórico, las diversas entidades de las QPP se basan en las descripciones clínicas e histológicas de las lesiones, el modo de transmisión, la edad de aparición de las primeras manifestaciones, la presencia de lesiones extrapalmoplantares, la asociación a otras afecciones, el defecto bioquímico y las mutaciones genéticas. La hiperqueratosis puede formar parte de muchos síndromes o, al contrario, ser más marcada en los síndromes que incluyen trastornos de la diferenciación como la ictiosis vulgar, la epidermólisis ampollosa, la eritroqueratodermia, la displasia ectodérmica, los síndromes dismórficos, las enfermedades metabólicas y las enfermedades inflamatorias. En cualquier caso, hay grandes reagrupamientos clínicos, pero la genética molecular permite formular diagnósticos mucho más precisos en un número creciente de QPP. Como causas de algunas QPP hereditarias se han descubierto mutaciones de genes que codifican proteínas esenciales para la integridad mecánica de la piel (queratinas, loricrina). Sin embargo, las QPP son en su mayoría adquiridas. Los traumatismos repetidos son la causa más frecuente, pero las QPP también pueden deberse a infecciones o asociarse a otras dermatosis (eccemas, psoriasis, liquen). Las QPP hereditarias se tratan mediante la aplicación de tópicos queratolíticos y desbridamiento mecánico. En los casos graves pueden estar indicados los retinoides sistémicos.