La enfermedad de Paget es un adenocarcinoma intraepidérmico que afecta principalmente al pezón y más raramente a otras zonas apocrinas extramamarias (anogenitales, axilares). Las enfermedades de Paget mamaria (EPM) y extramamaria (EPEM) tienen similitudes clínicas e histológicas, pero se distinguen por la frecuencia con que se asocian a un cáncer, su pronóstico y su tratamiento. La EPM se asocia de manera casi constante a un cáncer de mama. Hay que efectuar, por tanto, una mamografía, una ecografía e incluso una resonancia magnética (RM) mamaria. Respecto a la EPEM, se distinguen dos tipos: la EPEM primaria, sin otro cáncer asociado, y la EPEM secundaria, asociada a un cáncer (la mayoría de las veces ginecológico, urinario, digestivo o mamario). En caso de enfermedad de Paget secundaria, el pronóstico depende del cáncer asociado. En caso de EPEM primaria, el pronóstico es bueno, pero se altera en caso de invasión dérmica debido a los riesgos de metástasis. El tratamiento se basa principalmente en la cirugía pero, debido a la superficie a menudo extensa de las lesiones y de las recidivas frecuentes, pueden considerarse otros tratamientos (fototerapia dinámica, radioterapia, imiquimod).