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Lymphome de Burkitt - 17/09/12

[13-016-A-50]  - Doi : 10.1016/S1155-1984(12)55448-8 
V. Ribrag a, , V. Camara-Clayette b, c, J. Bosq d, Y. Vasstezky b, e
a Département de médecine, Service d'hématologie, Institut de cancérologie Gustave-Roussy, 114, rue Édouard-Vaillant, 94805 Villejuif, France 
b Institut de recherche intégrée en cancérologie (IRCIV) Gustave-Roussy, Villejuif, France 
c Institut national de la santé et de la recherche médicale (INSERM), Unité (U) 1009, Université Paris Sud, Institut de cancérologie Gustave-Roussy, Villejuif, France 
d Département de biopathologie, Institut de cancérologie Gustave-Roussy, Villejuif, France 
e Centre national de la recherche scientifique (CNRS), UMR 8126, Université Paris Sud, Institut de cancérologie Gustave-Roussy, Villejuif, France 

Auteur correspondant.

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Riassunto

Le lymphome de Burkitt a été et reste un modèle dans la compréhension des mécanismes d'oncogenèse. C'est en particulier grâce à l'étude du lymphome de Burkitt qu'a été découvert le virus d'Epstein-Barr (EBV), bien que son rôle exact dans l'apparition de ce lymphome soit encore mal élucidé. C'est aussi dans ce lymphome qu'a été identifié le premier oncogène c-myc illustrant ainsi l'importance des translocations chromosomiques pour l'identification de gènes clés de l'oncogenèse. Trois grands types de lymphome de Burkitt sont actuellement identifiés : une forme endémique, une forme sporadique et une forme observée chez le patient immunodéprimé. L'implication de l'oncogène c-myc est la marque constante dans ces trois formes, mais l'implication de l'EBV est plus variable. Sur le plan clinique, les progrès pas à pas grâce aux protocoles élaborés pendant les 25 dernières années ont permis de guérir la très grande majorité des enfants ainsi qu'environ 70 % des adultes, mais l'efficacité de ces schémas thérapeutiques reste encore grevée d'une toxicité importante, raison pour laquelle des progrès doivent encore être accomplis afin d'optimiser ces traitements. De plus, pour certains sous-groupes de patients de pronostic plus défavorable, des traitements plus efficaces restent encore à définir.

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Mots-clés : Lymphome de Burkitt, Oncogène, c-myc, Chimiothérapie, Virus d'Epstein-Barr


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