La transformation maligne d’une dysplasie fibreuse en ostéosarcome est exceptionnelle. Nous rapportons le cas d’un patient de 84ans présentant un ostéosarcome de type télangiectasique de l’extrémité supérieure du fémur développé sur une dysplasie fibreuse vieillie encore désignée sous le terme de tumeur fibromyxoïde liposclérosante. La lésion exprimait l’antigène épithélial de membrane. Il s’agit du premier cas décrit de transformation maligne à type d’ostéosarcome télangiectasique sur tumeur fibromyxoïde liposclérosante. Nous discutons des principaux diagnostics différentiels avec une revue de la littérature.

Malignant transformation of a fibrous dysplasia into an osteosarcoma is very rare. We report the case of an 84-year-old man with telangiectatic osteosarcoma of the upper femur arising in a previous fibrous dysplasia also known as liposclerosing myxofibrous tumor. The tumor was expressing the epithelial membrane antigen. This is the first described case of a malignant transformation into an osteosarcoma arising in a liposclerosing myxofibrous tumor. We discuss the main differential diagnosis with a review.