L’hypertension endocrine est la cause la plus fréquente d’hypertension secondaire, touchant près de 3 % de la population. L’hyperaldostéronisme primaire et le phéochromocytome en sont les principales causes. Ces 2 pathologies confèrent un risque de complications cardiovasculaires plus élevé que l’hypertension essentielle à âge, sexe, et pression artérielle comparables. Un traitement spécifique peut corriger ce risque élevé et normaliser la pression artérielle dans ces deux pathologies. Il est donc essentiel de les dépister. L’hyperaldostéronisme primaire reste sous-diagnostiqué, en partie à cause du manque de standardisation des tests de dépistage, de confirmation et de latéralisation. Tout récemment, la description de mutations somatiques des canaux potassiques KCNJ5 a fait progresser la connaissance de sa physiopathologie. S’il existe une relation entre ces mutations et l’hypersécrétion d’aldostérone, la relation avec la prolifération cellulaire n’est pas claire. Dans les phéochromocytomes et les paragangliomes, la description des nouvelles mutations se poursuit : une moitié de ces tumeurs est liée à des mutations germinales ou somatiques portant sur 10 gènes différents. Les différentes tumeurs sont divisées en 2 profils phénotypiques, l’un reflétant une pseudo-hypoxie et l’autre dépendant de la dérégulation de récepteurs kinases. Cette distinction a des conséquences pour le diagnostic (profil sécrétoire) et la prise en charge des patients (risque de malignité). Cet article fait le point des données récentes dans ces 2 pathologies en insistant sur les aspects pratiques que le clinicien doit connaitre.

Endocrine hypertension is the most common cause of secondary hypertension affecting 3 % of the population, with primary hyperaldosteronism and pheochromocytoma being the principal conditions. Both diseases share an increased cardiovascular risk in comparison with essential hypertension patients (at the same blood pressure level). This augmented cardiovascular risk as well as the availability of specific treatment emphasize the importance of timely and correct diagnosis. Primary hyperaldosteronism, representing one tenth of hypertensive patients, is an under-diagnosed disease partly because of difficult diagnostic steps and absence of standard criteria. Recently, the description of somatic mutations in KCNJ5 gene in Conn adenomas had precipitated a resurgence of research activity to understand the pathophysiology of this common disease. Research had confirmed the role of these mutations in aldosterone hypersecretion; however, its role in adenoma formation is still to be elucidated. Elsewhere, much remains to be done in order to understand the pathogenesis of bilateral idiopathic hyperaldosteronism, the other common subtype of primary hyperaldosteronism. In pheochromocytoma, the revolution of genetics has led to major advances in the characterization of this rare disease. It is now clear that up to 50 % of patients with pheochromocytoma have a genetic abnormality and that different pheochromocytomas segregate into two clusters with distinct genotypes, signal transduction pathways and expression of biomarkers (phenotype). This continuing progress has huge effects on patient’s management and follow-up. In this article we will shed light on the recent developments in both diseases with emphasis on their role in patient care.