Les maladies de système sont des pathologies plurifocales et multiorganes dont l'origine la plus fréquente est dysimmunitaire. C'est l'intrication de symptômes généraux (fièvre, altération de l'état général) avec des atteintes spécifiques d'organes (articulaire, neurologique, oto-rhino-laryngologique [ORL], rénale, dermatologique) concomitantes ou consécutives qui doit faire évoquer la possibilité d'une maladie de système. Pour le praticien ORL, c'est la co-occurrence de symptômes classiques (dysphonie, surdité, rhinite chronique) avec des symptômes extra-ORL particuliers ou une évolution atypique qui doit alerter. Une bonne culture générale médicale est alors nécessaire pour repérer une association symptomatique évocatrice de maladie de système. La collaboration avec l'interniste est évidemment primordiale mais ne peut être sollicitée sans la suspicion diagnostique première du praticien ORL. Ainsi, une surdité neurosensorielle bilatérale rapidement évolutive doit toujours faire évoquer une vascularite avec en particulier, chez un sujet jeune, un syndrome de Cogan. De même, une polypose nasosinusienne résistante aux traitements associée à un asthme sévère d'apparition tardive est en faveur d'un syndrome de Churg et Strauss. Une atteinte ostéolytique de la face doit faire évoquer toutes les causes de lésions granulomateuses destructrices, avec en première intention une granulomatose de Wegener. Le diagnostic de certitude est souvent difficile, même une fois la maladie de système évoqué. Ainsi, ce n'est fréquemment que la répétition des examens, comme la recherche d'autoanticorps, et l'évolution clinique spontanée ou sous traitement d'épreuve qui confirme le diagnostic. La prise en charge thérapeutique couple le traitement de la maladie causale instaurée par le médecin interniste (corticothérapie, immunosuppresseurs) au traitement spécifique de chaque manifestation relevant du médecin spécialiste d'organe.