Malformations craniofaciales - 01/01/01
Mehrad Hamedani : Assistant
Service de chirurgie oculoplastique et orbitaire, Fondation ophtalmologique Adolphe-de Rothschild, 25-29, rue Manin, 75019 Paris France
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Riassunto |
Les malformations craniofaciales sont de diagnostic clinique. Les moyens d'exploration radiologique permettent l'analyse du squelette craniofacial et de son contenu et orientent la classification parfois difficile de ces malformations. Outre l'aspect morphologique, plusieurs problèmes fonctionnels sont à considérer. Les troubles oculomoteurs constituent les principaux signes ophtalmologiques. Ils peuvent être d'origine sensorielle avec risque important d'amblyopie, ou d'origine anatomique (malpositions oculaires secondaires à la malposition orbitaire, ou plus rarement une agénésie musculaire). L'exposition cornéenne et la souffrance du nerf optique (par compression ou par hypertension intracrânienne) sont à rechercher systématiquement. Elles peuvent justifier une prise en charge chirurgicale précoce afin d'éviter une perforation du globe oculaire ou une atrophie optique définitive.
Parole chiave : malformations craniofaciales, maladie de Crouzon, syndrome d'Apert, plagiocéphalie, fentes faciales, hypertélorisme
Mappa
- Génétique et oeil
- H. Dollfus, V. Pelletier
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