Las enfermedades sistémicas constituyen un amplio conjunto de enfermedades multiviscerales, polimorfas, cuya fisiopatología, cuando se conocen algunos elementos, depende de varios mecanismos. La influencia de la enfermedad sistémica sobre el embarazo y viceversa depende de la alteración subyacente y, exceptuadas las consecuencias directas de la insuficiencia renal, no existe ningún punto en común entre ellas. Salvo el lupus eritematoso sistémico y el síndrome antifosfolípidos, los datos de la literatura son escasos. En este artículo solo se describen el lupus eritematoso sistémico, el síndrome antifosfolípidos, la esclerodermia sistémica, algunas vasculitis sistémicas (granulomatosis de Wegener, arteritis de Takayasu, enfermedad de Behçet), la policondritis atrofiante y la enfermedad de Still del adulto, para las cuales se dispone de varias series. Todas estas enfermedades complejas requieren un seguimiento mediante la experiencia de centros especializados; la consulta preconcepcional es la primera etapa de la intervención.