El diagnóstico y el tratamiento de la incompatibilidad eritrocítica maternofetal (IEMF) siguen ocupando un lugar considerable en la actividad de los pediatras de las maternidades y los profesionales del nacimiento. Aunque en la actualidad las incompatibilidades ABO son la causa principal de las enfermedades hemolíticas neonatales, las otras incompatibilidades maternofetales, mucho más infrecuentes, no han desaparecido. Al lado de las IEMF de especificidad RhD (o RH1), cada vez menos frecuentes, las incompatibilidades RhE (o RH3), Rhc (o RH4) y Kell (o KEL1) están cobrando relevancia. El diagnóstico de una incompatibilidad del sistema Rhesus y Kell debería formularse durante el embarazo y no con carácter de urgencia frente a las complicaciones anémicas fetales o hiperbilirrubinémicas posnatales. Esto es posible si se respeta el calendario de vigilancia de las aglutininas irregulares durante el embarazo; el diagnóstico se sospecha ante cualquier ictericia y/o anemia neonatal precoz o prolongada. El diagnóstico de la incompatibilidad eritrocítica maternofetal se basa en un diálogo multidisciplinario organizado en cada centro de salud entre obstetras, neonatólogos, especialistas en inmunohematología perinatal y en transfusiones. Este ámbito se ha visto revolucionado por numerosos adelantos prenatales con relación al diagnóstico no invasivo de la incompatibilidad (genotipificación de los grupos sanguíneos del feto en la sangre materna) y el de sus complicaciones anémicas fetales (velocimetría Doppler de la arteria cerebral), pero también adelantos respecto al tratamiento posnatal con las innovaciones de la fototerapia, el desarrollo de tratamientos adyuvantes y, por último, la evolución de los tratamientos transfusionales prenatales y posnatales.