L’angiosarcome médiastinal est une tumeur intrathoracique rare et l’attitude thérapeutique reste mal codifiée.

Nous rapportons le cas d’une patiente de 65ans consultant pour douleurs thoraciques. Les explorations complémentaires ont mis en évidence une masse médiastinale antérieure avec envahissement péricardique. La biopsie transthoracique a permis le diagnostic d’angiosarcome. Un traitement multimodal par chimiothérapie néoadjuvante (doxorubicine 20mg/m², ifosfamide 2500mg/m², Uromitexan^® 2500mg/m²), chirurgie puis radiothérapie adjuvante a permis la rémission tumorale complète, persistante à 12 mois.

L’enregistrement systématique de telles entités dans un registre dédié pourrait permettre de mieux décrire leurs caractéristiques anatomocliniques et évolutives, afin de définir des principes de prise en charge spécifiques.

Mediastinal angiosarcoma is a rare intrathoracic tumour and the therapeutic approach remains poorly codified.

We report the case of a 65-year-old female patient presenting with chest pain. Further exploration revealed an anterior mediastinal mass with pericardial invasion. Transthoracic biopsy gave the diagnosis of angiosarcoma. Multimodal treatment with neoadjuvant chemotherapy (doxorubicin 20mg/m², Ifosfamide 2500mg/m², Uromitexan^® 2500mg/m²) and surgery followed by adjuvant radiotherapy has led to remission of the tumour that has persisted for 12 months.

Systematic recording of such conditions in dedicated registries could contribute to enhance the description of the clinical and pathological characteristics, thus helping define the principles of specific management.