Ectopic acromegaly is very rare and since the discovery of growth hormone-releasing hormone (GHRH), 30 years ago, only 74 cases have been reported in the literature. Except for a recent French series of 21 cases, most of them were case reports. The present review summarizes the current knowledge on clinical presentation, diagnosis and prognosis. Tumors secreting GHRH are neuroendocrine tumors, usually well differentiated and mainly from pancreatic or bronchial origin. They are usually large and easy to localize using TDM and somatostatin receptor scintigraphy. Clinical presentation is an acromegaly of variable intensity, whose features are similar to that of a somatotropic adenoma. Pituitary may be normal or enlarged at MRI which may be difficult to interpret especially in MEN1 patients where the association of a microprolactinoma to a pancreatic tumor secreting GHRH may be misleading. GHRH plasmatic measurement has an excellent specificity for the diagnosis, using a threshold of 250 to 300ng/L and is a good tool for follow-up of patients after treatment. These tumors have a good overall prognosis, even in metastatic forms which represent 50% of cases. Surgical approach is recommended and, when a complete tumoral resection is feasible, results, in most patients, in long-lasting remission. In such cases, GHRH concentration is normalized and its increase is an accurate indicator of recurrence. In uncured patients, somatostatin analogs control GH secretion but inhibit, only partially, GHRH secretion. MEN1 mutation should be systematically investigated in patients with a pancreatic tumor.

L’acromégalie par sécrétion ectopique de growth hormone-releasing hormone (GHRH) est très rare et 30ans après la découverte du GHRH, 74 cas, seulement, ont été rapportés dans la littérature. En dehors d’une série française récente de 21 patients, il s’agit de cas cliniques isolés. Les tumeurs sécrétant GHRH sont des tumeurs neuro-endocrines, généralement bien différenciées, le plus souvent d’origine pancréatique ou bronchique. Elles sont habituellement volumineuses et faciles à localiser par le scanner et la scintigraphie des récepteurs pour la somatostatine. Le mode découverte est habituellement une acromégalie, d’intensité variable, dont les manifestations cliniques sont semblables à celles observées au cours des acromégalies par adénome somatotrope. L’hypophyse est normale ou hyperplasique à l’IRM, parfois pseudo-adénomateuse et l’interprétation de l’imagerie peut être difficile. Dans les NEM1, l’association d’un microprolactinome à une tumeur pancréatique sécrétant du GHRH peut être particulièrement trompeuse. Lorsque l’imagerie hypophysaire est douteuse, la détermination de la concentration plasmatique de GHRH est un outil précieux du diagnostic dont la spécificité est excellente pour un seuil de 250 à 300ng/L. Le pronostic est globalement bon même dans les formes métastatiques qui représentent près de 50 % des cas. L’approche chirurgicale est recommandée et permet lorsque la résection est complète des rémissions très prolongées. La concentration plasmatique de GHRH est alors normalisée et son ascension traduit une récidive. Les analogues de la somatostatine contrôlent la sécrétion de GH, mais ne normalisent pas celle du GHRH. Une recherche de NEM1 doit être systématique en cas de tumeur pancréatique.