Les lymphomes de la zone marginale regroupent trois sous-types de lymphomes se différenciant par le site d'envahissement : les lymphomes extraganglionnaires développés à partir du tissu lymphoïde associé aux muqueuses (MALT), les lymphomes spléniques et les lymphomes ganglionnaires. Ils ont une origine cellulaire commune et des similarités concernant une stimulation antigénique chronique possible, par des pathogènes microbiens ou par des autoantigènes. La présentation clinique est très différente selon la localisation du lymphome. La maladie est le plus souvent indolente, sans symptômes B ni facteur de mauvais pronostic au diagnostic. Le traitement optimal reste encore à définir dans ces trois sous-types.