El sarcoma de Ewing es un tumor óseo primario maligno que se observa sobre todo en la infancia y la adolescencia. Se caracteriza por cúmulos densos de pequeñas células redondas. El sarcoma de Ewing forma parte de la familia de los tumores neuroectodérmicos. Estos tumores tienen una translocación característica que, en la mayoría de los casos, implica el gen EWS del cromosoma 22 y el gen FLI-1 del cromosoma 11. El sarcoma de Ewing puede afectar a todos los huesos del esqueleto y, con menos frecuencia, desarrollarse de manera exclusiva en los tejidos blandos. Desde el punto de vista radiológico, es una lesión lítica de aspecto agresivo, a menudo con un desarrollo considerable en los tejidos blandos, bien visible en la resonancia magnética (RM). Suele evolucionar de forma rápida y letal en ausencia de tratamiento, con aparición de metástasis a distancia, pulmonares u óseas. El tratamiento actual consiste en la asociación de poliquimioterapia y tratamiento local quirúrgico a veces completado con radioterapia o, con menos frecuencia, en radioterapia sola. Los factores pronósticos principales son las metástasis iniciales y la respuesta a la quimioterapia. Con los tratamientos actuales, la probabilidad de supervivencia sin recidiva a 5 años es del 70% en las formas localizadas y del 30% en las formas metastásicas. En las formas de pronóstico desfavorable, los protocolos más recientes procuran, con quimioterapias en dosis altas e injerto de células madre periféricas autólogas, mejorar los resultados. Los adelantos recientes en el ámbito de la investigación despiertan esperanzas sobre el desarrollo de nuevos tratamientos.