Pancreatic neuroendocrine tumors (PNET) are extremely rare, and although insulinomas are the commonest, less than 10% of insulinomas are malignant. Most patients with insulinomas present neuroglycopenic symptoms. Because of the rarity of the condition, we report the case of a 56-year-old man with malignant insulinoma, which was misdiagnosed as epilepsy. Timely diagnosis of this disease is of paramount importance to prevent neurologic sequelae of hypoglycemia. Insulinomas should be regarded from the beginning as potentially malignant, although the majority of malignant insulinomas progresses slowly.

Les tumeurs neuro-endocrines du pancréas (TNE) sont extrêmement rares, et bien que les insulinomes sont les plus fréquents, moins de 10 % des insulinomes sont malins. La plupart des patients ayant un insulinome présentent des symptômes neuroglycopéniques. En raison de la rareté de la maladie, nous rapportons le cas d’un homme de 56ans avec insulinome malin qui était diagnostiqué et traité à tort comme épilepsie. Le diagnostic précoce de cette maladie est d’une importance primordiale pour éviter des séquelles neurologiques d’hypoglycémie. L’insulinome doit être considéré dès le début comme potentiellement malin, bien que la majorité progresse lentement.