Les kystes dermoïdes périorbitaires sont des tumeurs bénignes rencontrées le plus souvent pendant la jeune enfance. La localisation intraorbitaire, même si elle est rare, ne doit pas être méconnue. Une imagerie de bonne qualité permet de poser le diagnostic et oriente la voie d’abord chirurgicale. Nous rapportons l’observation d’un kyste dermoïde orbitaire, révélé par une exophtalmie majeure unilatérale droite chez un homme de 46ans avec une revue de la littérature.

Periorbital dermoid cysts are benign tumors most often seen in young children. Intraorbital location, though rare, should not be overlooked. Good quality imaging plays a major role in the etiological diagnosis, providing a precise analysis of the location of the lesion, its components, and its effects on adjacent and nearby structures, as well as in planning the surgical approach. The authors report a case of a 46-year-old male with an intraorbital dermoid cyst presenting with progressive left proptosis. Appearance on imaging (CT and MRI) was consistent with intraorbital dermoid cyst. The tumor was extirpated. Histopathologic examination confirmed the diagnosis of dermoid cyst. We also present a review of the literature.