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Riassunto

L'hyperparathyroïdie primitive est une maladie endocrinienne caractérisée par un excès de sécrétion de l'hormone parathyroïdienne, ayant pour conséquence une hypercalcémie. L'hyperparathyroïdie primitive est le plus souvent diagnostiquée après la découverte fortuite d'une hypercalcémie (80 % des cas). L'utilisation d'immunoessais pour doser la parathormone intacte (PTH 1-84) permet une meilleure distinction entre l'hyperparathyroïdie primitive et les hypercalcémies malignes. Une élévation du calcium ionisé chez les patients ayant une concentration normale supérieure de calcium est très utile au diagnostic. Parmi les patients ayant un taux de parathormone dans la norme, le taux de parathormone clairement inapproprié à l'hypercalcémie permet de confirmer le diagnostic biologique d'hyperparathyroïdie. La maladie osseuse telle que l'ostéite fibrokystique est rare, mais l'atteinte osseuse est actuellement mise en évidence par la mesure d'une densité minérale osseuse basse obtenue grâce au développement des nouvelles techniques d'absorptiométrie à rayons X. La densité minérale osseuse est réduite en particulier au niveau de l'os cortical, du tiers proximal du radius, alors que l'os vertébral trabéculaire est la plupart du temps respecté. La parathyroïdectomie augmente la densité minérale osseuse au niveau des vertèbres et du fémur, tandis que la densité minérale osseuse du radius reste stable, et le bénéfice persiste 10 ans après parathyroïdectomie. Le risque fracturaire reste controversé, mais le risque de fracture vertébrale paraît plus élevé que dans un groupe contrôle. Des critères chirurgicaux ont été clairement établis, permettant de proposer une chirurgie d'une part aux patients symptomatiques et, d'autre part, à 30 à 40 % de patients asymptomatiques. Un quart des patients asymptomatiques qui n'ont pas été opérés auront cependant une progression de la maladie justifiant alors une chirurgie. Au total, environ 70 à 80 % des patients porteurs d'une hyperparathyroïdie justifieront d'une chirurgie.

En plus de l'amélioration osseuse, les difficultés d'un suivi à long terme et la réduction potentielle de la mortalité, en particulier cardiovasculaire, par la chirurgie, associées à un taux de mortalité extrêmement bas de la parathyroïdectomie, font qu'il existe de nombreux arguments pour une chirurgie parathyroïdienne. Les investigations de localisation préopératoire telles que l'échographie, la scintigraphie, ne sont généralement pas indiquées chez des patients à qui l'on propose une chirurgie parathyroïdienne de première intention. Ces explorations sont cependant utiles pour sélectionner les patients qui justifieraient d'une parathyroïdectomie avec un geste chirurgical limité, ou pour dépister des pathologies thyroïdiennes associées. Actuellement, la parathyroïdectomie reste le plus souvent réalisée à ciel ouvert, permettant la visualisation de l'ensemble des glandes parathyroïdiennes. L'approche pharmacologique est limitée dans son efficacité. Il n'existe pas de thérapeutique permettant de contrôler l'anomalie de la sécrétion parathyroïdienne, excepté les agents calcimimétiques, actuellement en cours d'évaluation dans le traitement de l'hyperparathyroïdie primitive.

L'insuffisance rénale chronique est associée à des désordres osseux incluant, d'une part, des signes d'hyperparathyroïdie secondaire et, d'autre part, des signes d'os adynamique. La mesure des phosphatases alcalines osseuses est le marqueur le plus sensible et le plus spécifique pour évaluer le degré du remodelage osseux dans l'insuffisance rénale chronique.

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