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Riassunto

La leucémie myéloïde chronique (LMC) est un syndrome myéloprolifératif rare (environ un cas pour 100 000 habitants et par an) qui évolue classiquement en trois phases : après une phase chronique ou stable de 36 mois environ, les malades présentent une phase accélérée, puis une crise blastique à partir de laquelle la médiane de vie n'est que de 3 mois. Les traitements tels que l'hydroxyurée ou le busulfan n'ont que très peu modifié la durée médiane de survie. Le pronostic de la LMC a maintenant changé avec l'apport de deux thérapies : d'une part, la greffe de moelle osseuse allogénique, qui permet de guérir environ 50 à 60 % des malades, mais qui n'est possible que pour les malades de moins de 50 ans ayant un donneur HLA-identique ; d'autre part, l'interféron-alpha recombinant qui permet d'obtenir des rémissions cytogénétiques chez 30 % des patients et une prolongation de la survie chez les malades qui répondent. En dehors de ces avancées thérapeutiques, les connaissances sur la leucémogenèse ont beaucoup progressé. Si on connaît depuis longtemps l'anomalie cytogénétique et moléculaire qui caractérise la LMC, on sait maintenant beaucoup mieux comment la protéine issue du gène de fusion BCR-ABL entraîne des modifications de la prolifération cellulaire. De nombreux progrès thérapeutiques pourraient en découler.

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