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Riassunto

Les mastocytoses constituent un groupe d'affections caractérisées par l'accumulation de mastocytes. Elles sont rares (prévalence : 1/10 000), de cause inconnue, parfois familiales, et surtout très hétérogènes quant à leur expression clinique, leurs modalités évolutives et leur pronostic. La peau est le seul tissu atteint dans les mastocytoses cutanées, affections bénignes observées préférentiellement chez l'enfant, souvent spontanément résolutives. Les mastocytoses systémiques sont définies par l'atteinte d'un ou plusieurs viscères ou tissus, avec ou sans atteinte cutanée. Elles représentent 10 à 30 % des mastocytoses, surviennent généralement chez l'adulte (âge moyen au diagnostic : 60 ans) sans prédilection de sexe, et s'associent parfois à une hémopathie myéloïde[1111CASE RECORDS OF THE MASSACHUSETTS GENERAL HOSPITAL.Case 7-1992. A 57-year-old man with a 20-year history of episodic headache, flushing, hypotension, and occasional syncope.N Engl J Med3261992472481

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti, 94]94TRAVIS WD, LI CY, BERGSTRALH EJ, YAM LT, SWEE RG. Systemic mast cell disease. Analysis of 58 cases and literature review. Medicine (Baltimore) 1988 ; 67 : 345-368 [Erratum, Medicine (Baltimore) 1990, 69 : 34]

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