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Leucémie lymphoïde chronique - 11/07/13

[13-013-B-20]  - Doi : 10.1016/S1155-1984(13)47149-2 
B. Cazin a, A. Delmer b, F. Cymbalista c, V. Leblond d, R. Letestu c, V. Levy c, O. Tournillac e, X. Troussard f,
a Hôpital Claude-Huriez, rue Michel-Polonovski, 59037 Lille cedex, France 
b Hôpital Robert-Debré, rue du General-Koenig, 51092 Reims cedex, France 
c Hôpital Avicenne, 125 rue de Stalingrad, 93009 Bobigny cedex, France 
d Service d'hématologie, Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47-83 boulevard de l'Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France 
e CHU Clermont-Ferrand, 58 Rue Montalembert, 63000 Clermont-Ferrand, France 
f Service d'hématologie, CHU Côte-de-Nacre, 14000 Caen, France 

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Riassunto

Les hémopathies malignes (HM) représentent 10 % des cas de cancers incidents et la leucémie lymphoïde chronique (LLC) 12,5 % des HM. En France, le nombre de cas annuels est estimé en 2011 à 3798 cas incidents, avec une prépondérance masculine (56,5 %). Le diagnostic de la LLC repose sur la présence de plus de 5×109/l de lymphocytes B dans le sang, avec, à l'examen du frottis sanguin, l'identification de petits lymphocytes à chromatine mûre et dense. Parmi les facteurs ayant un impact sur le pronostic, la classification de Binet reste incontournable et essentielle. Un temps de doublement des lymphocytes inférieur à 12 mois, la présence de marqueurs de prolifération (CD23 soluble sérique, thymidine kinase), un profil non muté des gènes des chaînes lourdes des immunoglobulines (IGVH) ou la présence d'une délétion 17p et/ou de mutations de TP53 ont un impact négatif sur le pronostic. Le traitement de la LLC est indiqué lorsque le patient présente une maladie avancée et/ou lorsque la maladie est symptomatique. Même si la maladie reste à ce jour incurable en dehors des stratégies d'allogreffe, le choix du traitement optimal dépendra de la condition physique du patient, de la présence ou non de comorbidités et de la possibilité de réaliser des traitements intensifs avec la volonté de rendre indétectable la maladie résiduelle chez le sujet jeune et d'améliorer la qualité de vie chez le sujet plus âgé.

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Mots-clés : Leucémie lymphoïde chronique, LLC, TP53, Délétion 17p, Syndrome lymphoprolifératif chronique


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