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Riassunto

Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) consiste en l'association d'un signe clinique parmi les suivants : des thromboses veineuses répétées, des accidents artériels intéressant surtout le système nerveux central, des pertes foetales récidivantes, une thrombopénie et un taux élevé d'anticorps antiphospholipides (aPL), anticardiolipide d'isotype IgG, A ou M, et/ou anticoagulant circulant de type lupique (LAC), vérifié à deux reprises à 8 semaines d'intervalle. Des progrès récents ont insisté sur le rôle pathogène des anticorps dirigés contre des cofacteurs protéiques liés aux phospholipides, au premier rang desquels figure la bêta-2-glycoprotéine I (β2-GP I). Décrit initialement au cours du lupus systémique (syndrome secondaire des antiphospholipides [SAPL II]), il peut exister seul (syndrome primaire des antiphospholipides [SAPL I]). D'autres localisations thrombotiques sont décrites et contribuent à la diversité symptomatique de l'affection. La prise en charge thérapeutique repose sur le traitement anticoagulant à dose efficace maintenu de façon indéfinie, associé pour certaines déterminations à l'aspirine à dose antiagrégante, seule capable d'éviter une évolution récidivante, mettant en jeu le pronostic vital.

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